Résumé Le syndrome de Budd-Chiari résulte de l’obstruction du drainage veineux hépatique, des veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure, quelle que soit la cause de l’obstruction ; il est primitif lorsqu’il est provoqué par une thrombose ou par sa séquelle fibreuse, secondaire, lorsque la veine est envahie ou comprimée par une obstruction tumorale ou parasitaire. Une ou plusieurs affections thrombogènes sont habituellement présentes ; la plus fréquente d’entre elle est la présence d’un syndrome myéloprolifératif. Les principales complications sont l’ascite, plus rarement l’insuffisance hépato-cellulaire, et la rupture de varices œsophagiennes, le carcinome hépato-cellulaire, les récidives thrombotiques et les complications de la maladie causale. Un quart des patients ne souffre d’aucune manifestation clinique au diagnostic. Il existe souvent une errance diagnostique. Le diagnostic est habituellement fait par échographie-Doppler, TDM hépatique ou imagerie par résonance magnétique, soit en mettant en évidence une circulation collatérale inter sus-hépatique ou cavo-hépatique ou cavo-cave, soit du matériel obstruant la lumière des veines hépatiques ou cave dans le territoire de drainage hépatique. L’histoire naturelle est mal connue, et la mortalité est plus élevée au début de la maladie. La première étape du traitement a comme objectif de prévenir la récidive ou l’extension de la thrombose avec les anticoagulants. La deuxième étape est de contrôler l’ascite et les hémorragies digestives avec les mesures non spécifiques utilisées habituellement en cas d’hypertension portale, et de traiter les lésions veineuses localisées avec une angioplastie de la…