Généralités

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique du foie caractérisée sur le plan clinique par un syndrome de cholestase intra-hépatique et sur le plan anatomopathologique par une destruction progressive des petits canaux biliaires. En l'absence de traitement, la maladie évolue vers un état fibreux du foie pouvant conduire à l'hypertension portale (HTP), à l'insuffisance hépatique, puis au décès. La fréquence des anticorps anti-mitochondries (AAM) et la forte prédominance féminine font de cette maladie l'archétype de la maladie auto-immune du foie. La CBP n'a pas d'étiologie connue. Les études familiales, génétiques et épidémiologiques suggèrent qu'elle résulte d'une combinaison complexe de facteurs de risque héréditaires et environnementaux. La CBP est ubiquitaire et atteint selon les pays entre 20 et 400 individus par million d'habitants. Sa prévalence est largement sous-estimée du fait de la fréquence des formes mineures asymptomatiques.Rapportée à la population à risque, la maladie toucherait environ une femme de plus de 40 ans surmille. La CBP évolue schématiquement en 3 phases : une phase asymptomatique pouvant durer plus de 10 ans et passer totalement inaperçue en l'absence d'une analyse systématique des tests biologiques hépatiques; une phase symptomatique marquée par une fatigue, un prurit,une cholestase biologique progressive et le développement d'une fibrose hépatique et d'une …

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