Conflit d’intérêt Aucun Introduction Il existe deux types de pancréatite auto-immune (PAI) identifiés à ce jour [1] : La pancréatite auto-immune de type I qui correspond à la localisation pancréatique d’une maladie inflammatoire systémique auto-immune reconnue au début des années 2000, intitulée IgG4-related disease que nous appelons pour notre part la maladie à IgG4. Elle représente au moins 80 % des cas de PAI. C’est en 2001 que Hamano et al. [2] ont pour la première fois décrit des pancréatites sclérosantes associées à une élévation du taux sérique des IgG4 et c’est en 2003 que Kamisawa et al. [3] ont suggéré l’existence d’une nouvelle maladie auto-immune systémique et proposé le concept de maladie sclérosante à IgG4. Finalement, c’est en 2012, que la dénomination IgG4-related disease a été reprise par le 1er consensus international sur cette maladie systémique [4]. La pancréatite auto-immune de type II, moins fréquente, de découverte plus récente, qui est une maladie auto-immune plus classique dans sa physiopathogénie et qui est associée dans 20 à 30 % des cas à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI), le plus souvent une recto-colite hémorragique, de présentation synchrone ou métachrone. Ces deux types de pancréatite auto-immune ont en commun d’être toutes les deux une entité précisément définie à la fois sur le plan histo-pathologique et sur le plan thérapeutique : Histopathologie Il s’agit d’une pancréatite chronique inflammatoire avec des critères précis qui doivent tous être observés pour affirmer le diagnostic : Quatre critères pour la PAI…