Les atteintes hépatiques sévères de la drépanocytose : des atteintes très variées !

JFHOD 2014

Position du problème

Les atteintes hépatiques chez les patients porteurs d'une drépanocytose sont mal connues.

Méthode

Ont été recensés de façon rétrospective, sur une période de 20 ans, entre 1992 et 2013, dans un centre expert à la fois dans le domaine de la drépanocytose et de l'hépatologie, les patients porteurs d'un syndrome drépanocytaire majeur et des perturbations majeures du bilan hépatique (bilirubine >200 µmol/l ou GGT >400 ou TP<50%). Les pathologies lithiasiques étaient exclues.

Résultat

19 cas ont été recensés. Un ictère était présent dans tous les cas.  Il y a eu 4 cas d'hépatite aigue fulminante. Une crise osseuse vaso-occlusive était présente dans un peu plus d'1/3 des cas et des douleurs de l'hypochondre droit dans près d'un tiers des cas également. Tous les patients ont eu une ponction biopsie hépatique. Dans 3/4 des cas il existait une fibrose évoluée (F3 ou F4). Des lésions de vaso-occlusion intrahépatique étaient présentes dans 10 cas, responsables d'une hépatite fulminante dans 5 cas, d'une atteinte isolée dans 4 cas et associées à une hépatitopathie auto-immune dans 4 cas. Il y avait par ailleurs 4 cas d'hépatite C. 3/4 des patients ont été transplantés (14 cas) dont 3 sont décédés précocement.

Conclusion

Chez les patients drépanocytaires, les causes d'hépatopathies sont variées, avec des atteintes parfois graves nécessitant une transplantation hépatique. 

 

Auteur : L. BLAISE et al. P380
Rédacteur :  Sophie FOURNIER (Toulouse)