Pathologie anorectale au cours des maladies neurologiques

Objectifs pédagogiques

  • Chez des patients ayant une maladie neurologique ou souffrant de séquelles d’une maladie neurologique : savoir interpréter et critiquer les résultats des examens complémentaires
  • Connaître la stratégie de prise en charge d’une constipation distale
  • Connaître la stratégie de prise en charge d’une constipation de transit

Introduction

Les troubles anorectaux tels que la constipation, les ballonnements et/ou une gêne abdominale, une incontinence fécale, sont fréquemment rapportés chez les patients souffrant de pathologie neurologique. Les altérations du contrôle nerveux de l’appareil anorectal, mais également la perte de mobilité et d’autonomie, les prises médicamenteuses, l’âge des patients sont responsables de cette forte prévalence. Ces troubles doivent être pris en charge car, d’une part ils peuvent avoir un impact sur la qualité de vie des patients parfois plus important que la perte de motricité [1], d’autre part ils peuvent majorer un dysfonctionnement de l’appareil vésico-sphinctérien (incontinence, rétention urinaire, infections urinaires).

Épidémiologie des troubles anorectaux chez les patients souffrant de pathologie neurologique

La constipation est le symptôme anorectal le plus fréquemment rapporté chez les patients souffrant de pathologie neurologique. Même lorsqu’il existe une incontinence fécale, un défaut de vidange rectale en est le plus souvent responsable.

Chez le sujet neurologique, en fonction des définitions de la constipation utilisée et de la pathologie présentée, la prévalence de la constipation varie entre 20 et 95 % [2]. À titre de comparaison, la prévalence de la constipation dans la population générale est estimée entre 5 et 35 % [3]. La constipation ne concerne pas que les formes les plus sévères et évoluées de la pathologie neurologique. Par exemple, Hinds et al. ont étudié la prévalence de la constipation en fonction du stade de gravité de la maladie neurologique chez 280 patients ayant une sclérose en plaques [4]. Cette prévalence était estimée à 56 % chez les patients ayant une sclérose en plaques évoluée, 48 % dans les formes modérées et 24 % dans les formes mineures [4].

Troubles anorectaux révélateurs d’une pathologie neurologique

Le symptôme anorectal peut précéder et même révéler la pathologie neurologique [5]. Cela a été démontré chez les patients souffrant de maladie de Parkinson. Une étude longitudinale japonaise, effectuée auprès d’un échantillon de 6 790 hommes âgés de 51 à 75 ans, a démontré que le risque d’avoir une maladie de Parkinson était 4 fois plus élevé chez les hommes qui avaient moins d’une selle par jour versus 2 selles par jour [6]. De plus, plusieurs études suggèrent que la maladie de Parkinson débuterait par une atteinte du système nerveux entérique intestinale avant l’atteinte neurologique centrale [7].

Chez un patient qui présente un trouble anorectal, et en particulier une constipation et/ou une incontinence fécale, si le bilan organique est normal, une pathologie neurologique sous-jacente peut être suspectée [5]. Sont en faveur d’une pathologie neurologique : 1) une absence de contraction volontaire du sphincter anal externe et des muscles périnéaux (à l’examen clinique et manométrique) alors que le sphincter anal est anatomiquement intègre à l’échographie endoanale ; 2) une dyssynergie recto-sphinctérienne alors que la contraction volontaire est absente (à l’examen clinique et manométrique) ; 3) une hypoesthésie périnéale ; 4) la présence de troubles urinaires et/ou génito-sexuels associés [5]. Dans ces circonstances, le bilan sera complété par des tests électrophysiologiques périnéaux et une imagerie adaptée.

Physiopathologie des troubles anorectaux d’origine neurologique

Le fonctionnement de l’appareil anorectal dépend du système nerveux végétatif (sympathique et parasympathique) pour le contrôle du côlon, du rectum et du sphincter anal interne et du système nerveux somatique pour le contrôle des muscles périnéaux striés. Lorsqu’il existe une atteinte neurologique centrale, la constipation est principalement secondaire à : 1) un trouble de la motricité colique ; 2) une absence de réponse colique postprandiale [8] ; 3) un trouble de la perception du besoin ; 4) une dyssynergie recto-sphinctérienne (Tableau I). Dans la maladie de Parkinson, des lésions des plexus nerveux intrinsèques sont également décrits, qui contribuent à la constipation des patients [7]. Lorsqu’il existe une atteinte du système nerveux périphérique parasympathique sacrée (syndrome de la queue de cheval, canal lombaire étroit, neuropathie périphérique), la constipation est secondaire à : 1) une hypocontractilité colique gauche et rectale ; 2) un trouble de la perception du besoin (Tableau I). Que la pathologie neurologique soit centrale ou périphérique, la constipation est le plus souvent mixte à la fois de transit (ralentissement de la progression des matières dans le côlon) et distale (difficultés d’exonération des matières).

Tableau I. Fonctionnement anorectal en fonction du niveau lésionnel
de la moelle épinière (d’après L Siproudhis)

FonctionLésion supraconaleLésion caudale
Pression de reposAugmentéeNormale
RRAIÉxagéréeNormale
Contraction volontaireAbsenteAbsente
Tonus pariétalAccrueDiminuée
Sensibilité rectaleAbolieDiminuée
Contractions rectalesFréquentesAbsentes
Contractions géantesPrésentes± présentes

 

Certaines pathologies, telles que le diabète, affectent plusieurs niveaux du tube digestif. Les mécanismes qui favorisent le ralentissement du transit colique chez le diabétique sont la diminution du réflexe gastrocolique [9], l’augmentation de l’amplitude des contractions coliques segmentaires spontanées, la diminution du réflexe péristaltique par atteinte du système nerveux autonome, l’atténuation de la réponse des mécanorécepteurs coliques à la distension secondaire à l’hyperglycémie [10]. Parallèlement, la diminution de la sensibilité rectale contribue à perturber l’évacuation rectale en émoussant le besoin exonérateur. En dehors de la constipation fréquemment associée, l’incontinence fécale résulte de la perte de la sensation de besoin exonérateur associée à une perte du contrôle volontaire des muscles striés périnéaux.

Les différents traitements des troubles anorectaux des patients neurologiques

Traitements médicaux

Règles hygiéno-diététiques

La prise en charge médicale des troubles anorectaux des patients neurologiques inclut des règles hygiéno-diététiques qui consistent à enrichir l’alimentation en fibres alimentaires, éviter la déshydratation et l’alitement prolongé et permettre au patient en perte d’autonomie d’aller régulièrement (et si possible au moment de la perception d’un besoin exonérateur, et/ou à la suite d’un repas afin de tirer bénéfice du reflexe gastro-colique s’il persiste) aux toilettes. De nombreux traitements sont susceptibles d’aggraver la constipation des patients (morphiniques, antidépresseurs, anticholinergiques…) et doivent être, si possible, évités.

Massages et touchers rectaux

Chez les patients médullaires (présentant une lésion de la moelle épinière), un des traitements le plus efficace de la constipation est la stimulation du réflexe d’exonération par le toucher rectal. Ce réflexe permet de stimuler la motricité colorectale et de relaxer les sphincters anaux [11]. Parmi les thérapies non médicamenteuses, il a également été démontré que les massages abdominaux pouvaient permettre d’augmenter la fréquence des selles [12]. Le principal problème de cette thérapie est la réalisation quotidienne des hétéro-massages.

Rééducation sphinctérienne

La rééducation sphinctérienne est une thérapie qui permet d’améliorer la compétence sphinctérienne en cas d’incontinence fécale et de corriger une dyssynergie recto-sphinctérienne responsable de constipation distale. Peu d’études ont été publiées concernant l’efficacité de la rééducation chez les patients neurologiques souffrant d’incontinence fécale et/ou de constipation. Elles rapportent un taux de succès compris entre 30 et 60 % à court et moyen terme. Les meilleurs résultats sont obtenus chez les patients ayant un spina bifida et souffrant d’incontinence fécale. La perte du contrôle neurologique de l’appareil anorectal rend aléatoire les résultats de la rééducation. Cependant, certains patients peuvent en bénéficier à condition : 1) d’avoir une pathologie neurologique modérée ; 2) d’avoir une sensation rectale persistante (seuil de perception rectale de la distension < 60 mL à la manométrie) ; 3) d’avoir une contraction volontaire anale persistante même si celle-ci est faible ; 4) d’être motivé ; 5) de ne pas avoir de troubles psychologiques [2].

Traitements médicamenteux

Les traitements médicamenteux de la constipation incluent les laxatifs pour la constipation de transit et les suppositoires et lavements à privilégier lorsqu’il existe une constipation distale. Les laxatifs les plus utilisés sont les laxatifs de lest (psyllium, ispaghule) ainsi que les laxatifs osmotiques (macrogol, polyéthylène glycol) et, en cas d’échec, les laxatifs stimulants (Bisacodyl) [2]. Les laxatifs lubrifiants ont l’inconvénient d’entraîner des suintements huileux désagréables. Dans les constipations sévères, la néostigmine (inhibiteur de la cholinestérase) par voie IV améliore l’évacuation des selles chez les patients blessés médullaires [Korsten, 2005]. Néanmoins, son utilisation par voie veineuse ainsi que ses effets secondaires potentiels cardio-vasculaires en restreignent considérablement son utilisation. La voie orale (pyridostigmine, Mestinon®, dose initiale 60 mg 3 fois par jour à augmenter progressivement) est plus simple d’utilisation et permet d’améliorer la constipation de transit [13]. La colchicine à petite dose (1 mg/j) a démontré, dans une petite série de patients parkinsoniens, un rôle bénéfique sur la constipation [14]. De nouveaux traitements de la constipation ont été testés chez les patients neurologiques avec des résultats positifs, mais uniquement sur des petites séries. Il s’agit du prucalopride (traitement non remboursé en France) et de la lubiprostone (non commercialisée en France).

Quel que soit le traitement laxatif choisi, il faudra être très vigilant pour mettre en place ce traitement de façon progressive, privilégier les laxatifs de lest (avec lesquels les selles seront moins liquides) et éviter les épisodes diarrhéiques qui exposent le patient neurologique à des accidents d’incontinence fécale qui conduiront à l’arrêt des laxatifs.

Lorsque les patients se plaignent de difficultés d’exonération des matières, en cas d’échec des traitements par suppositoires et/ou lavements, les injections de toxine botulique intrasphinctériennes ont été utilisées. Néanmoins, les études rapportant les résultats de ce traitement restent limitées, ne concernent qu’un faible nombre de patients. Chez le patient parkinsonien, une amélioration chez la moitié des patients est rapportée deux mois après les injections [15].

En cas de diarrhée, il faudra se méfier de la « fausse diarrhée » des constipés liée à la présence d’un fécalome intra-rectal, mais qui peut conduire les patients à renforcer leur traitement antidiarrhéique.

Dispositifs médicaux

Lorsqu’il existe une constipation distale, il est possible de proposer aux patients un système d’irrigation trans-anale rétrograde (système Péristeen Coloplast®) (Figs 1 et 2).

Système d’irrigation transanale rétrograde Peristeen®

Figure 1. Système d’irrigation transanale rétrograde Peristeen® : 1 sonde rectale ; 2 pompe manuelle ; 3 unité de contrôle ; 4 poche à eau

. Système d’irrigation  trans-anale rétrograde Peristeen®

Figure 2. Système d’irrigation trans-anale rétrograde Peristeen® : mise en place de la sonde anale en position intrarectale, ballonnet gonflé

Ce système comprend une sonde placée dans le rectum et sur laquelle est monté un ballonnet qui permet à la sonde de rester en place et à l’eau instillée de ne pas être expulsée (Fig. 2). Ainsi, il est possible d’effectuer un lavement du rectum et même du côlon jusqu’à l’angle colique gauche. Ce système a démontré son efficacité chez les patients neurologiques constipés avec ou sans incontinence fécale dans une étude contrôlée et randomisée [16] ainsi que dans des séries importantes de patients [17]. Pour cette raison, cette thérapie a obtenu son remboursement dans cette indication. L’irrigation transanale a aujourd’hui une place dans l’algorithme de prise en charge des patients ayant une constipation distale et/ou colique gauche d’origine neurologique. Un consensus européen a défini les indications et contre-indications de cette technique [18]. L’irrigation peut être proposée aux patients neurologiques après un apprentissage de l’utilisation du système. Compte-tenu de rares cas de perforation intestinale et de rectorragies, cette technique est contre-indiquée chez les patients ayant une diverticulite, un cancer colorectal, une chirurgie rectale récente, une polypectomie inférieure à 1 mois et une colite ischémique. Elle est bien sûr non appropriée en cas de sténose anale. Il conviendra d’être prudent en cas de diverticulose sévère, de corticothérapie au long cours, d’antécédent de radiothérapie, de prise d’anticoagulants, de dysréflexie autonome. Afin d’éviter les saignements, un examen proctologique est utile. Les principaux problèmes rencontrés sont les problèmes techniques (expulsion de sonde, douleurs lors de l’irrigation, etc.) ainsi que la contrainte imposée par le rythme des irrigations (irrigation quotidienne ou tous les 2-3 jours) et le temps passé pour les effectuer.

Les patients qui souffrent d’incontinence fécale peuvent bénéficier de la mise en place d’un tampon obturateur anal, en particulier pour les sorties et les activités physiques. Il existe peu d’études dans la littérature qui ont démontré l’efficacité de ce système chez les patients neurologiques, mais des études contrôlées réalisées chez des patients non neurologiques ont démontré son efficacité [19]. Le principal inconvénient du tampon obturateur est sa faible tolérance chez certains patients.

Traitements chirurgicaux

La stimulation des racines sacrées est utilisée en routine pour le traitement de l’incontinence fécale en l’absence de troubles du transit, de prolapsus rectal, de fécalome, de lésion sphinctérienne trop étendue, de malformation anorectale, de résection rectale [20]. Plusieurs études prospectives ont évalué l’efficacité de la stimulation des racines sacrées chez des patients ayant une lésion spinale incomplète, ou un syndrome incomplet de la queue de cheval. Elles rapportent une amélioration chez 60 à 70 % des patients stimulés [21]. Néanmoins, l’implantation d’un stimulateur doit tenir compte de l’évolutivité de la pathologie neurologique, de l’impossibilité d’effectuer une IRM (en dehors de l’IRM cérébrale), de la non prise en charge par l’assurance maladie de ce dispositif dans cette indication. La stimulation électrique du nerf tibial postérieur pourrait être une alternative intéressante pour le traitement des troubles de la continence des sujets neurologiques, mais les résultats de cette thérapie dans cette indication méritent d’être confirmés [22].

Lorsqu’il existe une constipation de transit associée ou non à une incontinence fécale réfractaire aux traitements médicaux, il est possible de proposer une intervention de Malone qui consiste à former un conduit entre le tube digestif par une appendicecostomie ou une iléostomie continente et à effectuer un lavement antérograde à travers l’orifice (Fig. 3). Une coecostomie peut également être réalisée par voie endoscopique [23]. Peu d’études ont rapporté les résultats de cette thérapie. Approximativement 80 % des patients auraient une amélioration de leur transit après chirurgie [24]. En dehors de l’inconfort lié au temps passé pour effectuer les irrigations (environ 1 heure), les principales complications sont la sténose de l’orifice stomial, les fuites par la stomie, les douleurs et l’inefficacité de l’irrigation qui conduisent environ 30 % des patients à effectuer secondairement une stomie [25].

 Intervention de Malone

Figure 3. Intervention de Malone. L’intervention consiste à mettre l’appendice à la peau de façon à former une appendicostomie. Un lavement est effectué par l’orifice de façon antérograde afin d’évacuer le contenu colique

Quelle prise en charge pour les troubles anorectaux des patients neurologiques ?

La prise en charge des troubles anorectaux chez un patient neurologique nécessite d’éliminer toute pathologie organique (obstacle mécanique, troubles métaboliques, endocriniens, constipation iatrogène) associée à la maladie neurologique, qui pourrait contribuer à expliquer les troubles anorectaux. S’il existe un fécalome, celui-ci doit être évacué et un programme de prévention des récidives doit être mis en place [2]. L’impact de la constipation sur la qualité de vie du patient, le type de lésion neurologique, le type de constipation (constipation de transit ou distale) et sa gravité, les capacités physiques du patient, son mode de vie et son entourage guident la prise en charge des patients.

Lorsqu’il existe une constipation de transit diagnostiquée cliniquement (diminution de la fréquence des selles, douleurs et ballonnements abdominaux), les laxatifs de lest et osmotiques sont essayés dans un premier temps de façon progressive, en prenant garde d’éviter les surdosages car les selles liquides seront difficiles à contrôler par le patient. Le calendrier des selles (associé à l’échelle de Bristol donnant une indication sur la consistance des matières) est un outil précieux pour guider le traitement. En cas d’échec, un temps de transit des marqueurs sous traitement (et après avoir pris soin d’évacuer un éventuel fécalome) aidera : 1) à confirmer l’échec thérapeutique ; 2) à évaluer la sévérité de la constipation ; 3) à confirmer le caractère colique ou distal prédominant. Si la constipation est essentiellement de transit, des traitements prokinétiques, stimulants (bisacodyl), colchicine, pyridostigmine (Mestinon®) peuvent être proposés. Si cela est insuffisant, la réalisation d’une intervention de Malone, ou une stomie, seront discutées.

Lorsqu’il existe une constipation distale, la première étape consistera à utiliser des suppositoires (Eductyl®, glycérine) et/ou des lavements à l’eau. Si le patient a une lésion médullaire, le déclenchement des exonérations par toucher rectal sera utilisé. En cas d’échec, le temps de transit des marqueurs peut guider le traitement, de même que la réalisation d’une manométrie anorectale. Celle-ci permettra d’évaluer les possibilités de réussite d’un traitement par rééducation périnéale. Un examen proctologique et la réalisation d’un examen radiologique ou endoscopique pour éliminer une pathologie diverticulaire peuvent être discutés avant de proposer aux patients d’essayer l’irrigation transanale. Ce n’est qu’en cas d’échec que seront évoquées le recours aux injections de toxine botulique intrasphinctérienne en cas de dyssynergie sévère, l’intervention de Malone ou la réalisation d’une stomie.

Si l’incontinence anale est isolée, un bilan anorectal comportant un temps de transit des marqueurs, une manométrie anorectale, une échographie endoanale ainsi que des tests électrophysiologiques du périnée permettront : 1) d’évaluer la participation de la maladie neurologique dans la survenue des troubles de la continence ; 2) d’orienter le traitement. En cas d’incontinence fécale à rectum vide, secondaire à la maladie neurologique, la rééducation sphinctérienne sera proposée en première ligne. Si échec, la stimulation des racines sacrées sera discutée. Les tampons obturateurs anaux peuvent aider à contrôler l’incontinence fécale. En cas d’échec, la réalisation d’une stomie est un traitement potentiel de second recours.

Un exemple d’algorithme est donné dans la Figure 4.

 Algorithme de prise en charge de la constipation des patients neurologiques [Paris, 2011]

Figure 4. Algorithme de prise en charge de la constipation des patients neurologiques [Paris, 2011]

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Les Cinq points forts

  1. Le traitement des troubles anorectaux du patient neurologique doit prendre en compte l’impact de la constipation sur la qualité de vie du patient, le type de lésion neurologique, les capacités physiques du patient, son mode de vie et son entourage.
  2. Les explorations complémentaires visent à éliminer une pathologie organique sous-jacente et à orienter la prise en charge lorsque le traitement de première ligne est un échec.
  3. Le traitement de la constipation de transit repose sur les laxatifs de lest, osmotiques, et, en cas d’échec, les laxatifs stimulants, prokinétiques.
  4. Le traitement de la constipation distale repose sur les suppositoires, lavements et toucher rectal en cas de pathologie neurologique centrale et en cas d’échec sur l’irrigation transanale rétrograde et si possible le biofeedback.
  5. Le traitement de la constipation doit être progressif pour éviter les fuites anales.