Position du problème
La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une cause d’hypertension portale non cirrhotique, pouvant entraîner des complications à type d’hémorragie digestive, d’ascite et de thrombose porte dans 15 à 18% des cas à 5 ans. Le TIPS est une stratégie bien établie dans la cirrhose, mais les données sur son utilisation dans la MVPS restent limitées. Les patients atteints de MVPS se distinguent des patients cirrhotiques par la physiopathologie de l’hépatopathie sous-jacente et leurs comorbidités, limitant ainsi l’extrapolation des recommandations relatives au TIPS de la cirrhose à la MVPS.
Méthode
Cette étude rétrospective multicentrique internationale visait à évaluer l’efficacité et les résultats du TIPS chez les patients atteints de MVPS. Des patients avec MVPS confirmée histologiquement ayant bénéficié d’un TIPS couvert dans 31 centres entre 2004 et 2024 ont été inclus. L’efficacité du TIPS, son diamètre de dilatation, ses complications, la survie globale et la survie sans transplantation, ainsi que les facteurs prédictifs de ces différents événements ont été analysés. Un modèle prédictif de survie prenant en compte les comorbidités et l’indication a été créé (C-index 0,78).
Résultat
Sur les 300 patients inclus, le TIPS était réalisé dans 2/3 des cas pour cause hémorragique. L’efficacité du TIPS (absence de resaignement, contrôle de l’ascite) était obtenu dans 93% et 80% à 1 an. Une encéphalopathie hépatique été observée chez 22% des patients à 3 ans, moins fréquemment en cas de TIPS <8mm. La dysfonction du TIPS survenait dans 20% des cas, significativement associée aux états pro-thrombotiques. La survie globale et sans transplantation atteignaient 81% et 75% à 5 ans, avec des décès non liés au foie dans 2/3 des cas.
Conclusion
Dans cette large cohorte internationale sur la MVPS, le TIPS apparait efficace pour contrôler les saignements et l’ascite. Le taux de complications reste acceptable, avec environ 20 % de dysfonction et d’encéphalopathie, cette dernière étant réduite lorsque le TIPS est inférieur à 8mm. Les comorbidités associées influencent fortement le pronostic à long terme et ont été intégrées dans un nouveau score prédictif de survie. Ces résultats soutiennent l’usage du TIPS dans la MVPS avec hypertension portale et soulignent l’importance d’une prise en charge multidisciplinaire de ces patients.
