Abréviations CNE : carcinome(s) neuroendocrine(s) peu différencié(s) IRM : imagerie par résonance magnétique NEM1 : néoplasie endocrinienne multiple de type 1 RIV : radiothérapie interne vectorisée SRS : scintigraphie des récepteurs de la somatostatine SST : somatostatine TDM : tomodensitométrie TEP : tomographie par émission de positons TNE : tumeur(s) neuroendocrine(s) TNEP : tumeur(s) neuroendocrine(s) pancréatique(s) VHL : maladie de von Hippel-Lindau Résumé Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNEP) sont des tumeurs rares, mais dont l’incidence augmente. Elles sont caractérisées par un fort taux de métastases (50 %), principalement hépatiques. Du fait de leur croissance tumorale relativement lente, elles sont néanmoins associées à des taux de survie prolongée (environ 50 % à 5 ans). Les TNEP sont le plus souvent sporadiques et diagnostiquées fortuitement ou devant des signes cliniques aspécifiques en lien avec les localisations tumorales. Moins de 20 % des TNEP sont fonctionnelles et sont responsables de symptômes liés à l’hypersécrétion d’une hormone devant être traités en priorité. Le bilan d’extension comporte le dosage plasmatique de la chromogranine A, une échoendoscopie digestive haute, un scanner et / ou une IRM abdominale et une imagerie nucléaire des récepteurs de la somatostatine, voire une TEP au FDG. Les principaux facteurs pronostiques sont la différenciation et le grade histologiques, le stade tumoral, la pente évolutive et le volume tumoral, notamment hépatique. Le traitement des TNEP localisées repose sur la résection chirurgicale, à l’exception de certains incidentalomes sporadiques < 2 cm. Les options thérapeutiques…