TNE du grêle métastatique : une histoire de coeur !
Position du problème
Jusqu'à 50 % des patients (pts) atteints du syndrome carcinoïde (SC) associé à des tumeurs neuroendocrines (TNE) développent une cardiopathie carcinoïde (CC). Ce SC est le plus souvent associé à des TNE métastatiques de l'intestin grêle (IG). Deux grands centres internationaux spécialisés dans les TNE nous partagent leurs expériences concernant la CC dans ce contexte clinique. Objectifs : décrire la fréquence, les caractéristiques cliniques et l'impact pronostique de la CC chez les pts atteints de TNE de l'IG avancé et de SC.
Méthode
Les auteurs ont analysé 165 dossiers de pts atteints de TNE de l'IG avancé et de SC entre 2015 et 2021 à l'Institut Européen d'Oncologie à Milan et au Département d'oncologie endocrinienne de l'Université d'Uppsala, tout deux centres d'Excellence. Le diagnostic de CC était basé sur une échocardiographie cardiaque. La survie globale (SG), la relation entre les paramètres cliniques et la SG ainsi que l'incidence cumulative du CC (IC) ont été analysés.
Résultat
La fréquence de la CC était de 24,8 %, et l'IC à 5 ans était de 24,3 %. Le diagnostic de CC survenait plus tard que celui du SC chez 56,1 % des pts. Au moment du diagnostic de CC, 39 % des pts présentaient des symptômes d'insuffisance cardiaque droite, 36,6 % avaient plus de 300 μmol/24h de 5-HIAA urinaire et 53,7 % avaient un NT-proBNP plasmatique supérieur à 260 pg mL Une insuffisance tricuspidienne (IT) modérée à sévère était observée chez 90,2 % des pts et chez 58 % des pts, les valves mitrales/aortiques étaient également touchées. Le prognostique des pts avec CC était significativement altéré (HR 2,85, p < 0,001) avec une survie globale à 5 ans de 34,4%.
Conclusion
Cette étude suggère que la CC joue un rôle pronostique important chez les pts atteints de TNE de l'IG métastatique avec SC, et que les 5-HIAA urinaires et le NT-proBNP combinés à l'échocardiographie cardiaque devraient être réalisés dès le diagnostic de SC, de préférence dans des centres spécialisés en TNE. Cette analyse rétrospective a généré des hypothèses solides à étudier spécifiquement dans des essais cliniques prospectifs.
Margot PIZZAMIGLIO