Carcinomes fibrolamellaires hépatiques : résultats de la plus grosse série européenne

Position du problème

Les carcinomes hépatocellulaires fibrolamellaires (CFL) représentent moins de 1% des tumeurs primitives du foie et n’ont été, de ce fait, que peu étudiées. Ces CFL ont des caractéristiques particulières : le plus souvent il s’agit d’un nodule unique sur foie sain survenant chez un sujet jeune. L’objectif de cette étude était d’étudier les caractéristiques cliniques, les formes histologiques et le pronostic des CFL multifocaux.

Méthode

Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans 6 centres français. Les caractéristiques des patients présentant une maladie multifocale ont été comparées à celles des patients ayant une maladie unifocale. La survie sans récidive et la survie globale ont été analysées. Des analyses univariées et multivariées ont été réalisées pour identifier les facteurs pronostiques associés à la survie des patients.

Résultat

Soixante et un patients ont été inclus. L’âge médian était de 31 ans. Les CFL multifocaux étaient moins fréquemment réséqués et présentaient plus souvent des invasions vasculaires. En analyse multivariée, les CFL multifocaux n’étaient pas associé à une survie plus courte mais un mauvais indice de performance status et la présence de métastases à distance étaient associés à une survie globale plus courte. Dans le groupe des patients réséqués, une taille de la tumeur > à 10cm, l’existence d’une thrombose portale et le caractère multifocal étaient associés à une survie sans récidive plus courte.

Conclusion

Cette étude a permis d'identifier des facteurs de mauvais pronostic dans les CFL multifocaux: une altération de l'état général et la présence de métastases à distance. Il serait interessant d'étudier les caractéristiques moléculaires pour définir si les CFL multifocaux sont une entité distincte ou une simple évolution d'un CFL unifocal.

Charlotte MOULIADE, Villejuif