Position du problème
La maladie vasculaire porto-sinusoïdale est une cause rare d’hypertension portale (HTP) non cirrhotique, dont l’évolution reste difficile à prédire. Contrairement à la cirrhose, l’élasticité hépatique y est souvent peu élevée, limitant son intérêt isolé. En revanche, l’élasticité splénique pourrait mieux refléter la sévérité de l’HTP et est associée à la présence de varices à haut risque de rupture. L’objectif de cette étude était d’évaluer la valeur pronostique combinée de ces deux paramètres pour prédire les événements hépatiques dans les maladies vasculaires porto-sinusoïdale avec HTP.
Méthode
Étude rétrospective incluant des patients avec maladie porto-sinusoïdale confirmée histologiquement et au moins un signe d’HTP. Tous les patients ont eu au moins une mesure d’élasticité hépatique et splénique par Fibroscan avec au moins 1 an de suivi après. Une cohorte de dérivation (n=203) issue d’un centre français a été constituée, puis validée dans une cohorte indépendante (n=383) provenant de 20 centres du réseau VALDIG. Le critère principal était la survenue d’événements hépatiques à 5 ans.
Résultat
Au total, 586 patients ont été analysés, avec un taux d’événements hépatiques de 24 % à 5 ans dans les deux cohortes. En analyse multivariée, seuls l’âge, les élasticités hépatique et splénique restaient associés au risque. Une stratification en trois groupes a été mise en évidence : risque faible à 5 ans (4,7 %) si élasticité hépatique <10 kPa et splénique ≤40 kPa ; intermédiaire (21 %) si un seul seuil est dépassé ; élevé (58 %) si les deux seuils sont dépassés. Ces résultats étaient reproductibles dans la cohorte de validation.
Conclusion
La combinaison de l’élasticité hépatique et splénique permet une stratification pronostique chez les patients atteints de maladie hépatique porto-sinusoïdale. Cette approche simple, non invasive et reproductible identifie 3 niveaux de risque de décompensation hépatique à 5 ans. Elle pourrait ainsi permettre d’adapter le suivi, en ciblant plus étroitement les patients à haut risque d’événements hépatiques.
