Position du problème
La pancréatite auto-immune de type 1 (PAI1) est une maladie rare appartenant aux affections fibro-inflammatoires liées aux IgG4. Elle peut être isolée ou toucher plusieurs organes. La corticothérapie est le traitement de référence, avec une bonne efficacité, mais les rechutes sont fréquentes. En cas de corticorésistance ou de rechute précoce, on constate des pratiques variables entre les centres. L’objectif de cette étude était de décrire l’histoire naturelle de la PAI1, le risque et les facteurs de risque de récidive.
Méthode
Cette cohorte rétrospective unicentrique a étudié les patients atteints de PAI1, entre 2001 et 2025. Le critère de jugement principal était la récidive de PAI, les secondaires étaient la réponse aux traitements effectués (ou non), les localisations atteintes, l’incidence du diabète et de l’insuffisance pancréatique exocrine (IPE), la fréquence du cancer du pancréas, les acteurs de risque de récidive.
Résultat
172 patients (76% hommes, âge médian 58 ans) ont été inclus. La durée médiane de suivi était de 49 mois. 69% avaient une atteinte multi-organes. 73% des patients ont reçu une corticothérapie au diagnostic. L’incidence cumulée de récidive était de 46% (médiane de 8 mois), surtout sous forme de cholangite. Les principaux facteurs de risque étaient la corticothérapie initiale et l’atteinte multi-organes. Les thérapies anti-lymphocytes B réduisaient significativement le risque de rechute. 22 cancers ont été diagnostiqués, dont 3 adénocarcinomes pancréatiques et 2 cholangiocarcinomes.
Conclusion
Cette étude rétrospective s’intéresse à la plus grande série française de patients avec atteinte digestive de la maladie à IgG4. On retiendra l’importance du bilan d’extension lésionnel initial afin de ne pas méconnaitre des lésions extra-pancréatiques, facteur de risque de rechute, mais aussi la nécessité d’un suivi rapproché notamment après la poussée de PAI pour précocement identifier les patients à risque et leur proposer le traitement adapté.
