Position du problème
Le LPAC syndrome est une cause rare de lithiase biliaire mais dont la prévalence atteint les 2% dans la littérature. Le diagnostic, qui garde une part de subjectivité, se fait sur des critères cliniques et radiologiques, le test génétique (ABCB4) ayant un intérêt limité. En pratique clinique, il semble cependant exister un sous diagnostic dans les centres de premiers recours.
Méthode
Etude monocentrique, prospective à l’hôpital de Bry sur Marne, où des actions de sensibilisation ont été mise en place : informations sur le LPAC syndrome auprès des urgentistes et des chirurgiens, formations de radiologues de ce centre entre 2013 et 2019, avec création d’une procédure dédiée à ce diagnostic difficile : « Echo LPAC expert ».
Entre 2013 et 2023, identification et caractérisation de tous les cas diagnostiqués de LPAC syndrome en utilisant les critères diagnostiques cliniques et radiologiques (foyers hyper-échogènes intrahépatiques).
Résultat
54 cas de LPAC diagnostiqués en 10 ans soit 1 cas tous les 2,3 mois.
Augmentation de l’incidence après la formation des urgentistes et de radiologues experts. Prévalence : 2% de toutes les manifestations lithiasiques symptomatiques.
Caractéristiques (moyennes) : femme (84%), sans surpoids (IMC 23), diagnostic à l’âge 35 ans, avec antécédents de manifestations biliaires personnels ou familiaux avant 30 ans (dont > 50% cholécystectomies (à 29 ans), et avec 1ère échographie normale dans 68%.
L’échographie « LPAC experte » était positive dans 94% des cas.
Dans ce contexte, le LPAC a été évoqué par l’urgentiste dans 42% des cas et par un gastroentérologue dans 17%.
Conclusion
Cette étude confirme une prévalence non négligeable de 2% de LPAC syndrome en cas de maladie lithiasique, avec une excellente réponse à l’AUDC.
Des mesures intra-hospitalières simples de formations multidisciplinaires ont permis d’augmenter l’efficience de la prise charge de ces patients.
En cas de manifestations lithiasiques avant l’âge de 40 ans, notamment chez les femmes sans surpoids, une discussion pluridisciplinaire semble souhaitable, notamment avant d’envisager une cholecystectomie.
