Position du problème
Entité rare, le carcinome à cellules acineuses (ACC) représente 1-2% des cancers du pancréas avec une distribution bimodale (pic à l‘adolescence et à 60 ans). Son diagnostic est difficile et la détection de l’expression de la protéine Bcl-10 permet d’aider à la distinction avec les tumeurs neuroendocrines.
L’étude AGEO-AciPanc est une cohorte multicentrique française dont l’objectif est de décrire le profil clinique, moléculaire et la prise en charge des ACC.
Méthode
Cette cohorte rétrospective a inclus tous les patients (pts) adultes atteint d’une tumeur pancréatique avec une composante acineuse et au moins un marquage parmi le Bcl-10, la trypsine et la chymotrypsine.
Les données cliniques, moléculaires, thérapeutiques et les données de survie ont été analysées.
Résultat
111 patients ont été inclus dans 14 centres. L’âge moyen au diagnostic était de 64 ans, avec 69% d‘hommes et une localisation surtout corporéo-caudale (53%). On note un nombre important de tumeurs résécables au diagnostic (41%). Pour le profil moléculaire : 21% de mutations HRD, 7% d‘altérations de BRAF, et parmi les mutations de RAS, un statut WT dans 97% des cas.
La SGm au diagnostic de métastases était de 37 mois.
En analyse univariée, les formes mixtes avaient une meilleure SGm que les formes acineuses pures (61.3 vs 23.4 mois).
Au stade métastatique, 66% des pts ont reçu des sels de platine en L1 avec de meilleurs résultats (SG, PFS, DCR, ORR) que les patients qui n’en ont pas reçu.
Conclusion
L’etude AGEO-AciPanc confirme le pronostic favorable des ACC, y compris en situation métastatique.
A la lumière des résultats et en l’absence de consensus, il apparaît indispensable de proposer des sels de platine dès la L1.
Près de 10% des patients ont bénéficié d’une thérapie ciblée et ces chiffres devraient augmenter suite aux données moléculaires supplémentaires attendues dans la cohorte prospective en cours.
