L’ulcère solitaire du rectum : une prise en charge multidisciplinaire ?

Objectifs pédagogiques

• Savoir évoquer et faire le diagnostic d’ulcère solitaire du rectum
• Savoir explorer un ulcère solitaire du rectum
• Savoir prendre en charge un patient souffrant du SUSR

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LIEN D’INTÉRÊTS

Aucun

MOTS-CLÉS

Ulcère solitaire du rectum ; anisme ; procidence interne du rectum

ABRÉVIATIONS

SUSR : Syndrome de l’ulcère solitaire du rectum, STARR : Stapled Trans-Anal Rectal Resection, PCR : polymerase chain reaction

Introduction

Le syndrome de l’ulcère solitaire du rectum (SUSR) est une entité pathologique bénigne à la physiopathologie imparfaitement comprise. Son diagnostic doit être évoqué par tout gastroentérologue devant la présence d’une lésion de la paroi rectale, ulcérée, d’évolution chronique, chez un patient souffrant de constipation terminale.

Les données épidémiologiques sont anciennes mais son incidence est classiquement estimée à 1/100 000 habitants /an (1), il est vraisemblable qu’elle soit sous-estimée et que le SUSR soit souvent sous diagnostiqué. Le pic de prévalence survient entre 30 et 40 ans, avec une légère prédomi- nance dans la population féminine mais il doit être évoqué à tous les âges, devant des lésions évocatrices. Des formes pédiatriques ont été classique- ment rapportées (2).

Il est admis que sa survenue résulte de traumatismes muqueux répétés lors de la défécation. Le rôle des troubles de la statique ou de la synergie pelvienne reste à déterminer précisément. Son impact sur la qualité de vie est majeur. Son traitement reste souvent difficile et repose sur une prise en charge multidisciplinaire.

Diagnostic

Bien que possiblement asymptomatique chez un patient sur quatre³, le maître symptôme du SUSR est la rectorragie, parfois à l’origine d’une anémie par carence martiale. Elle peut être isolée ou associée à des degrés divers à un syndrome rectal (ténesme, faux besoin, glaires), des douleurs, impé- riosités, ou à une dyschésie. L’ensemble des symptômes et leurs fréquence estimées dans deux cohortes récentes de 116 et 92 patients est résumé dans le tableau 1 (4,5). La constipation terminale, parfois avec nécessité de manœuvres digitales endo anales, est fréquemment associée au SUSR, et peut même être majorée par la présence d’un SUSR. Certains auteurs considèrent même que l’absence de syndrome d’obstruction défécatoire doit faire remettre en cause le diagnostic de SUSR. Du fait de ses symptômes peu spécifiques le délai moyen entre les premiers signes et le diagnostic est souvent de 5 ans ou plus.

Tableau 1 : Symptômes cliniques révélant un SUSR [d’après 4 et 5]

Tous les symptômes ci-dessus doivent mener la réalisation d’une coloscopie totale. La constatation endoscopique la plus classique est la présence d’un ulcère de taille variable, blanchâtre à bords nets, aux contours congestifs et érythémateux siégeant sur la face antérieure du rectum entre 4 et 12 cm de la marge anale (Figure 1). Son caractère chronique peut souvent être évoqué devant la présence d’un socle fibreux sous-jacent permettant de mobiliser tout l’ulcère en bloc avec la pince à biopsie. Il est important de garder à l’esprit que tous ses éléments sont inconstants. L’ulcère peut manquer (< 20 % des cas), ou être multiple. La lésion peut siéger sur n’importe quelle face du rectum ou être circonférentielle. Des formes pseudo polyploïdes, nodulaires, érythémateuses ou encore sténosantes ne sont pas rares. L’examen proctologique se doit d’être complet et systématique, la prévalence d’une pathologie hémorroïdaire associée au SUSR est estimée à 25 % dans une étude récente (6), de la même façon la recherche d’un rectocèle clinique guidera la prise en charge thérapeutique. Enfin comme pour toute pathologie proctologique, les habitudes sexuelles doivent être connues pour adapter au mieux la prise en charge.

Figure 1 : Ulcère solitaire du rectum dans sa forme classique

Comme toute lésion ulcérée digestive, il est indispensable d’éliminer les diagnostics différentiels au moyen de biopsies rectales en zone patholo- gique et en zone saine pour examen anatomopathologique, et en cas de doute pour prélèvements microbiologiques (PCR chlamydia et gonocoque). Les biopsies permettent d’éliminer une prolifération tumorale, une ulcération de rectite inflammatoire, radique, iatrogène, ou ischémique. En cas de SUSR les biopsies retrouvent des stigmates d’une muqueuse victime de nombreux traumatismes avec une cicatrisation pathologique. Les biopsies en zone saine sont normales confirmant le caractère suspendu de l’affection. La muqueuse pathologique est classiquement hypertrophiée, avec des cryptes raccourcies, ramifiées, parfois kystique, associée à une perte de la mucosécrétion. En profondeur, le chorion est le siège d’une prolifération de myofibroblastes à l’origine de dépôt de collagène, de fibre musculaires lisses, et d’une hypertrophie musculaire muqueuse. Les lésions histolo- giques sont résumées dans le tableau 2. L’ensemble de ces lésions regroupe différentes affections s’intégrant dans le SUSR : hamartome inversé du rectum, colite kystique profonde localisée, polype cloacogénique inflammatoire. Il est important de noter que des lésions histologiques analogues sont retrouvées sur les lésions muqueuses induites par des prolapsus rectaux extériorisés, ou les prolapsus stomiaux, plaidant pour une physiopatho- logie commune.

Tableau 2 : Aspects histologiques du SUSR [d’après 4 et 5]

Physiopathologie

La physiopathologie du SUSR est imparfaitement comprise mais semble répondre au principe de « défécation traumatique ». La muqueuse rectale serait victime d’un conflit de pression entre une force descendante : la poussée abdominale et la consistance des selles ; et une force ascendante : la contraction paradoxale du muscle puborectal (anisme), et le plancher pelvien immobile. Ce conflit s’exerce alors préférentiellement sur la paroi antérieure du rectum, à l’origine d’une ischémie muqueuse répétée, et d’une intussusception (ou prolapsus rectal interne). Ce prolapsus rectal interne peut également être considéré comme à l’origine d’un SUSR (7). Certaines lésions peuvent également être le résultat de traumatismes directs sur la muqueuse rectale par manœuvres digitales ou impactions fécales en cas de constipation terminale (8). Tous ces éléments sont cependant inconstants, ou insuffisants pour expliquer tous les SUSR. L’origine multifactorielle de cette affection est la plus probable. De plus les options thérapeutiques visent souvent à essayer de corriger ces anomalies fonctionnelles (anisme, constipation) ou anatomiques (prolapsus rectal interne), et ne permettent pas toujours la cicatrisation des lésions.

Quelles explorations réaliser ?

Alors que le diagnostic de SUSR repose sur les constations endoscopiques et histologiques, la compréhension du mécanisme nécessite la recherche d’un trouble de la statique pelvienne ou d’un anisme.

Les examens d’imagerie dynamique de la statique pelvienne comme la défécographie ou la déféco-IRM font partie du bilan étiologique de première intention. En cas de SUSR, la colpo-cysto-défécographie montre des anomalies dans près d’un cas sur deux (6). L’anomalie la plus fréquente est la procidence interne du rectum ou intussuception intra rectale ou intra anale de muqueuse rectale (jusqu’à 40 % des cas selon les études [9,10]). Il convient de garder à l’esprit que le procidence interne du rectum n’est pas systématiquement pathologique car une étude sur volontaire sain la retrouve dans 50 à 60 % des cas, essentiellement en antérieur (ne concernant le plus souvent que la muqueuse rectale), quel que soit le sexe des patients (11). Une procidence circonférentielle (volontiers transmurale) ou de haut grade (III-IV) à une valeur pathologique plus élevée (7). La classification des procidences du rectum est indiquée dans le tableau 3. Une rectocèle, une contraction paradoxale du pubo-rectal, ou un périnée descendant (de >3,5 cm sous la ligne des ischions) sont également des anomalies fréquentes en cas de SUSR. La déféco-IRM peut suppléer la colpo-cysto-défécographie, selon les habitudes de chaque praticien : ses performances sont identiques pour les étages antérieur et moyen du périnée, mais peut-être inférieure pour l’étage postérieur, du fait de la position allongée nécessaire à sa réalisation.

Tableau 3 : Classification d’Oxford des procidences rectales

La mise en évidence de la constipation terminale implique la réalisation d’une manométrie ano rectale.

En cas de SUSR la manométrie permet de constater une pression anale de repos augmentée, et une dyssynergie ano-rectale caractérisée par la contraction paradoxale du muscle puborectal en poussée, faisant obstacle à l’évacuation des selles (anisme) (Figure 2). La fréquence de la dyssy- nergie anorectale peut atteindre à 60 % à 80 % en cas de SUSR (7,12), et doit idéalement être reproductible sur deux examens ou identifiée clinique- ment. Des données récentes ont permis de mettre en évidence un anomalie du test d’expulsion du ballonnet qui est deux fois plus fréquente (54 vs 26 %) en cas de SUSR, reflet d’un obstacle défécatoire sans en présager le mécanisme (6). Enfin d’autres données comme un trouble de la sensibilité ou de la compliance rectale sont à interpréter avec prudence car ils peuvent résulter de la gêne liée au SUSR sans en être à l’origine.

Les autres examens ne sont d’aucune utilité pour la prise en charge du SUSR, en particulier l’écho-endoscopie, qui n’apporte pas d’information utile.

Figure 2 : Manométrie anorectale haute résolution en poussée. Contraction paradoxale du sphincter externe en poussée. On constate une absence de poussée abdominale efficace. Anisme typique

Quelle prise en charge en 2021 ?

La prise en charge du SUSR a longtemps été laissée sans recommandations claires. Il est à mettre au crédit de la SNFCP d’avoir établi en 2020 un consensus d’experts sur la prise en charge de cette pathologie (13) : 91 experts ont répondu aux questionnaires parmi lesquels 2/3 de gastro- entérologues proctologues et 1/3 de chirurgiens colorectaux.

L’objectif thérapeutique premier est l’amélioration des symptômes et de la qualité de vie des patients (recommandation de niveau I). L’obtention d’une cicatrisation de l’ulcère est aléatoire et l’escalade thérapeutique ne doit pas se poursuivre chez un patient asymptomatique. La persistance chronique d’un ulcère solitaire n’est pas clairement considérée comme un facteur de risque de néoplasie rectale.

Concernant la prise en charge thérapeutique il convient dans un premier temps de considérer à part les patients souffrant d’un prolapsus rectal extériorisé (grade V) qui relèvent systématiquement d’un traitement chirurgical. Pour les patients souffrant de SUSR sans prolapsus rectal extériorisé la prise en charge reste un véritable challenge. La prescription de laxatifs est très répandue dans cette indication, elle est particulièrement indiquée en cas de selles dures (Bristol 1 à 3) présentes chez environ 1/3 des patients (6). Ils permettent de diminuer les efforts de poussées et améliorent la constipation. Le niveau de preuve est cependant très faible et repose sur de très anciens travaux (14). Il convient d’y ajouter une modification des habitudes défécatoires avec par exemple l’utilisation d’un repose-pied permettant de placer les genoux au-dessus du plan du bassin, et d’obtenir ainsi un meilleur alignement ano-rectal, pour faciliter la défécation. On conseille également l’entretien du reflexe gastro colique (présentation aux toilettes après les repas) et la promotion de l’activité physique. Les traitements locaux (sucralfate ou 5ASA), appliqués en lavements, font l’objet d’une litté- rature pauvre et de niveau de preuve très faible (15), les lavements de sucralfates ne sont pas disponibles dans le commerce et peuvent être préparé de façon magistrale (2 g dans 20 ml d’eau). Les lavements de corticoïdes ne sont pas recommandés (13). La rééducation périnéale par biofeedback, est particulièrement indiquée en cas d’anisme, son efficacité dans cette indication est de 60 à 70 % (16,17). Son efficacité en cas procidence interne du rectum de haut grade est probablement nulle, cependant de nombreux praticiens n’orientent les patients vers la chirurgie qu’après l’échec de rééducation. Une étude a mis en évidence que la procidence interne de haut grade est un facteur d’échec de rééducation anopérinéale sur les symptômes dyschésiques ou d’incontinence, les patients présentant une procidence de bas grade étaient améliorés (p<0.05) (18). Le succès à long terme de la rééducation est décevant puisqu’une étude avec un suivi de 3 ans décrivait une récidive des symptômes dans la quasi-totalité des cas à long terme (92 % à 3 ans) (19). Le traitement laxatif et rééducatif constitue le traitement de première ligne du SUSR (recommandation de niveau 2).

En l’absence d’amélioration et chez des patients ne présentant pas d’anomalies majeures de la statique pelvienne, une prise en charge endosco- pique par plasma argon peut être proposée, a fortiori si le symptôme principal est le saignement. Deux essais randomisés contrôlés portant sur 99 et 24 patients retrouvent une amélioration des symptômes chez plus de 70 % des patients traités par plasma argon contre 30 % des patients traités par traitement médical seul (20,21). Un effet sur la cicatrisation est également décrit. Plusieurs séances peuvent être nécessaires. L’efficacité à long terme est inconnue.

La prise en charge chirurgicale doit être considérée en cas d’anomalie majeure de la statique pelvienne (procidence interne du rectum de grade III-IV) ou d’échec de la prise en charge conservatrice. La définition précise d’un échec du traitement médical n’est pas établie et en particulier aucun délai de persistance des symptômes. Cependant il paraît raisonnable de considérer que l’absence d’amélioration symptomatique après 6 mois de rééducation bien conduite est un facteur de risque fort d’échec et doit faire discuter une chirurgie. L’intervention de référence dans la correction des troubles de la statique rectale est la rectopexie ventrale, en cas de procidence interne du rectum. Elle permet une amélioration des symptômes d’obstruction défécatoire dans 80 % des cas (22). L’effet de cette intervention sur la cicatrisation d’un USR a été évalué dans deux études regroupant 31 et 48 patients avec une efficacité sur l’amélioration des symptômes dans plus de 70 % des cas et sur la cicatrisation de l’ulcère dans 90 à 100 % des cas (23,24). Il est important de noter que les troubles de la statique pelvienne étaient surreprésentés par rapport à une population d’USR classique car on notait 94 % d’anomalies significatives sur les défécographies préopératoires. L’efficacité de la rectopexie en pratique courante semble plus modérée. Les méthodes réputées moins invasives, comme l’intervention de Delorme (mucosectomie externe et interne suivie de la suture muco-mu- queuse après plicature de la couche circulaire interne du rectum), d’Altemeier (résection du prolapsus et de son méso avec anastomose colo anale) ou le STARR (résection par voie basse à la pince mécanique), sont moins efficace que la rectopexie ventrale sur les troubles de la statique rectale. Elles doivent être réservées aux patients fragiles ou dont l’abord abdominal s’annonce hostile, ou encore en cas de persistance d’une procidence malgré rectopexie. En pratique les éléments prédictifs du succès de la chirurgie sont la présence de symptômes d’obstruction défécatoire, d’une procidence circonférentielle, et de l’absence d’autres anomalies fonctionnelles de l’appareil sphinctérien. La résection simple de la lésion ulcérée ne fait pas l’objet de recommandation, et ne s’envisage que dans les formes polyploïdes volumineuses. Enfin toute forme sévère et réfractaire avec un lourd retentissement sur la qualité de vie doit faire discuter une chirurgie de dérivation. Les grands principes de la prise en charge thérapeutiques sont rappelés dans le tableau 4.

Tableau 4 : Propositions thérapeutiques pour la prise en charge d’un syndrome de l’ulcère solitaire du rectum

Le suivi des patients doit être guidé par les symptômes et être au minimum annuel (13). Il n’existe pas de bénéfice démontré à répéter les endosco- pies ou les biopsies en l’absence de modification des symptômes. Aucun surrisque de survenue de cancer du rectum n’a été identifié dans les popula- tions de patients atteints d’USR. Le retentissement sur la qualité de vie peut être lourd et orienter vers un suivi psychologique dédié.

Quelles pistes pour l’avenir ?

D’autres thérapeutiques doivent faire la preuve de leur efficacité comme l’injection de toxine botulinique dans le sphincter anal interne : quelques études semblent prometteuses sur les symptômes de constipation terminale, mais aucune donnée solide n’est disponible dans le cadre duSUSR (25). La neuromodulation des racines sacrées n’a jamais été étudiée dans le SUSR mais des données préliminaires sur un modèle porcin suggèrent un effet de renforcement de la paroi rectale par diminution de sa perméabilité et augmentation de sa sécrétion de mucus (26). Enfin par analogie aux lésions chroniques induite par la radiothérapie le caisson hyperbare pourrait avoir un effet intéressant (27).

Conclusion

Le SUSR est une pathologie rare mais dont le diagnostic doit pouvoir être porté par n’importe quel gastro-entérologue. La recherche d’un facteur favorisant, comme un anisme ou un prolapsus interne, doit être systématique par manométrie anorectale et défécographie. En complément d’un traitement laxatif, la rééducation est particulièrement indiquée en cas d’anisme confirmé. La présence d’une procidence interne de haut grade oriente vers une prise en charge chirurgicale. L’obtention d’une cicatrisation est aléatoire, et incertaine. L’impact lourd sur la qualité de vie ne doit pas être négligé. L’efficacité thérapeutique est souvent considérée comme décevante, et doivent faire considérer avec prudence les indications chirurgicales.

Remerciements : N. Fathallah (Hôpital Saint Joseph, Paris) pour l’iconographie.

Bibliographie

1. Martin CJ, Parks TG, Biggart Solitary rectal ulcer syndrome in Northern Ireland, 1971–1980. British Journal of Surgery 1981;68:744–747.
2. Poddar U, Yachha SK, Krishnani N, et al. Solitary Rectal Ulcer Syndrome in Children: A Report of 140 cases. Journal of Pediatric Gastroenter- ology & Nutrition 2020;Publish Ahead of Print. Available at: https://journals.lww.com/10.1097/MPG.0000000000002680 [Accessed September 21, 2020].
3. Tjandra JJ, Fazio VW, Church JM, et al. Clinical conundrum of solitary rectal ulcer: Diseases of the Colon & Rectum 1992;35:227–234.
4. Abid S, Khawaja A, Bhimani SA, et al. The clinical, endoscopic and histological spectrum of the solitary rectal ulcer syndrome: a single- center experience of 116 cases. BMC Gastroenterology 2012;12. Available at: https://bmcgastroenterol.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471 -230X-12-72 [Accessed September 21, 2020].
5. Behera Solitary rectal ulcer syndrome: clinical, endoscopic, histological and anorectal manometry findings in north Indian patients. Tropical Gastroenterology 2015;36:244–250.
6. Sharma A, Misra A, Ghoshal UC. Fecal Evacuation Disorder Among Patients With Solitary Rectal Ulcer Syndrome: A Case-control Study. Journal of Neurogastroenterology and Motility 2014;20:531–538.
7. Morio O, Meurette G, Desfourneaux V, et al. Anorectal Physiology in Solitary Ulcer Syndrome: A Case-Matched Series: Diseases of the Colon & Rectum 2005;48:1917–1922.
8. Forootan M, Darvishi M. Solitary rectal ulcer syndrome: A systematic review and Meta-Analysis Study Medicine 2018;97:e0565.
9. Halligan S, Nicholls RJ, Bartram Proctographic changes after rectopexy for solitary rectal ulcer syndrome and preoperative predictive factors for a successful outcome. British Journal of Surgery 1995;82:314–317.
10. Womack NR, Williams NS, Holmfield JH, et Pressure and prolapse–the cause of solitary rectal ulceration. Gut 1987;28:1228–1233.
11. Shorvon PJ, McHugh S, Diamant NE, et al. Defecography in normal volunteers: results and Gut 1989;30:1737–1749.
12. Rao SSC, Ozturk R, De Ocampo S, et al. Pathophysiology and Role of Biofeedback Therapy in Solitary Rectal Ulcer Syndrome. The American Journal of Gastroenterology 2006;101:613–618.
13. Gouriou C, Chambaz M, Ropert A, et al. Management of solitary rectal ulcer syndome: Results of a french national survey. Digestive and Liver Disease 2020;52:885–888.
14. Brandt-Grädel V van den, Huibregtse K, Tytgat Treatment of solitary rectal ulcer syndrome with high-fiber diet and abstention of straining at defecation. Digestive Diseases and Sciences 1984;29:1005–1008.
15. Zargar SA, Khuroo MS, Mahajan Sucralfate retention enemas in solitary rectal ulcer: Diseases of the Colon & Rectum 1991;34:455–457.
16. Vaizey CJ, Roy AJ, Kamm MA. Prospective evaluation of the treatment of solitary rectal ulcer syndrome with Gut 1997;41:817– 820.
17. Jodorkovsky D, Dunbar KB, Gearhart SL, et al. Biofeedback Therapy for Defecatory Dysfunction: “Real Life” Journal of Clinical Gastroenterology 2013;47:252–255.
18. Adusumilli S, Gosselink MP, Fourie S, et al. Does the presence of a high grade internal rectal prolapse affect the outcome of pelvic floor retraining in patients with faecal incontinence or obstructed defaecation? Colorectal Disease 2013;15:e680–e685.
19. Malouf AJ, Vaizey CJ, Kamm MA. Results of behavioral treatment (biofeedback) for solitary rectal ulcer syndrome: Diseases of the Colon & Rectum 2001;44:72–76.
20. Zergani FJ, Shaiesthe AA, Hajiani E, et al. Evaluation of argon plasma coagulation in healing of a solitary rectal ulcer in comparison with conventional therapy: a randomised controlled Gastroenterology Review 2017;2:128–134.
21. Somani SK, Ghosh A, Avasthi G, et al. Healing of solitary rectal ulcers with multiple sessions of argon plasma Digestive Endoscopy 2010;22:107–111.
22. Collinson R, Wijffels N, Cunningham C, et al. Laparoscopic ventral rectopexy for internal rectal prolapse: short-term functional Colorectal Disease 2010;12:97–104.
23. Evans C, Ong E, Jones OM, et al. Laparoscopic ventral rectopexy is effective for solitary rectal ulcer syndrome when associated with rectal prolapse. Colorectal Disease 2014;16:O112–O116.
24. Badrek-Amoudi AH, Roe T, Mabey K, et Laparoscopic ventral mesh rectopexy in the management of solitary rectal ulcer syndrome: a cause for optimism? Colorectal Disease 2013;15:575–581.
25. Bulut T, Canbay E, Yamaner S, et Solitary Rectal Ulcer Syndrome: Exploring Possible Management Options. International Surgery 2011;96:45–50.
26. Meurette G, Blanchard C, Duchalais-Dassonneville E, et al. Sacral nerve stimulation enhances epithelial barrier of the rectum: results from a porcine model: SNS reinforces rectal epithelial Neurogastroenterology & Motility 2012;24:267-e110.
27. Bennett MH, Feldmeier J, Hampson NB, et al. Hyperbaric oxygen therapy for late radiation tissue injury Cochrane Gynaecological, Neuro-on- cology and Orphan Cancer Group, ed. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. Available at: http://doi.wiley.com/10.1002/14651858. pub4 [Accessed October 16, 2020].