Neuropathie pudendale et syndromes apparentés : Connaître pour soulager…

Objectifs pédagogiques

• Connaître les facteurs étiologiques de la neuropathie pudendale
• Savoir diagnostiquer une neuropathie pudendale
• Connaître les diagnostics différentiels
• Connaître la place des examens complémentaires
• Connaître les principes du traitement

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LIEN D’INTÉRÊTS

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MOTS-CLÉS

Neuropathie pudendale, douleur périnéale, infiltration

Introduction

La « névralgie pudendale par syndrome canalaire » ou « par compression » est une entité définie cliniquement par des critères stricts, incluant la réponse à un bloc anesthésique. En pratique, ce tableau clinique correspond à un syndrome douloureux de névralgie pudendale, plus qu’à une pathologie avec un mécanisme étiologique identifié (1). En effet, le tableau clinique est rarement pur, les arguments pour une compression ne sont pas toujours retrouvés et la réponse à l’infiltration n’est pas spécifique. De plus, les résultats de la chirurgie de décompression sont modestes. Les étiologies possibles de ce syndrome sont, bien sûr, la névralgie pudendale par compression, mais aussi des névralgies pudendales de cause inconnue, des pathologies mixtes myo-fasciales avec névralgies de voisinage. Il est souvent intriqué avec un syndrome douloureux pelvi-périnéal, un terrain de douleur chronique, une fibromyalgie…

On distinguera de la névralgie, la neuropathie pudendale d’étirement qui est secondaire aux accouchements et aux efforts de poussée répétés, et semble être une pathologie distincte. C’est une pathologie avec involution neuro-musculaire, responsable de troubles de la statique pelvi-périnéale et de la continence, elle est rarement associée à des douleurs, et de plus l’électromyographie est anormale.

Le diagnostic du syndrome de névralgie pudendale repose sur un faisceau d’éléments sémiologiques et un test paraclinique non spécifique. C’est donc avant tout un diagnostic d’élimination. Il faut en premier lieu éliminer les douleurs non neuropathiques, puis les autres pathologies neurologiques que les névralgies, enfin les névralgies de voisinage. La clinique et les infiltrations tests sont au premier plan de la démarche diagnostique.

Le retentissement peut être sévère et doit être pris en compte pour adapter la prise en charge. Les traitements sont variés, non codifiés et encore globalement décevants.

Le nerf pudendal

Le nerf pudendal (anciennement nerf honteux) est formé de fibres issues des 2, 3 et 4es racines sacrées. Il sort du bassin par la grande échancrure sciatique pour rentrer dans la fosse ischio-rectale par la petite échancrure sciatique, puis cheminer dans le canal d’Alcock qui est un dédoublement de l’aponévrose recouvrant la face interne du muscle obturateur interne. Une compression, un étirement ou une irritation pourraient survenir à trois niveaux : dans le canal sous le muscle piriforme, dans la pince ligamentaire postérieure constituée par le ligament sacro-épineux et le ligament sacro-tubéral et enfin, dans le canal d’Alcock. Sa proximité avec les muscles piriforme, obturateur interne et les ligaments s’insérant sur la tubérosité ischiatique l’expose à souffrir aussi en cas de pathologie myo-fasciale de voisinage.

Il s’agit d’un nerf mixte. Son contingent sensitif innerve la région anale, la région vulvovaginale incluant le clitoris et le pénis. La peau du scrotum   est concernée mais pas les testicules. Il innerve en partie le sphincter anal externe et les muscles ischio et bulbo-caverneux. Il participe également à la motricité anale et intervient dans l’érection et l’éjaculation.

Tableau clinique

L’incidence de la névralgie pudendale est d’environ 1/100 000, probablement sous-évaluée et difficile à définir en l’absence de critères diagnostiques précis. Elle touche aussi bien l’homme que la femme, avec une discrète prédominance féminine (60 %), à un âge de 50-70 ans. Sa physiopathologie est mal connue, la forme pure serait due à une compression du nerf pudendal sur son trajet.

Le facteur déclenchant classique qu’est le cyclisme n’explique qu’une minorité des névralgies pudendales. En général, on ne retrouve pas de facteur déclenchant, même si 1/3 rattachent le début à un évènement ponctuel (chirurgie, endoscopie…). À ce sujet, il est difficile d’imaginer une atteinte du nerf pudendal lors d’un geste chirurgical comme une hémorroïdectomie. De plus, le « bloc pudendal » réalisé au cours de la chirurgie proctologique est en fait une anesthésie de diffusion des branches distales du nerf pudendal, les plus internes, à destinée anale, n’est donc pas un bloc tronculaire et n’a jamais été rattaché à un syndrome névralgique secondaire. Un des rares gestes chirurgicaux pouvant léser directement le tronc du nerf pudendal est la fixation haute du fond vaginal au cours de l’intervention de Richter.

Il s’agit d’un tableau douloureux de type neuropathique, associant une brûlure, parfois une gêne ou un engourdissement périnéal, une sensation de corps étranger profond ou une pesanteur interne. Il peut exister une intolérance cutanée au contact (sous-vêtements).

La topographie de la douleur est très importante à définir car elle doit correspondre au territoire du nerf pudendal (région anale et vulvovaginale incluant le clitoris et le pénis, la peau du scrotum mais pas les testicules). La prédominance unilatérale est évocatrice. La douleur peut déborder    un peu, mais elle doit exister dans le territoire principal. Une douleur fessière pure serait plutôt due à un conflit myo-fascial au niveau des muscles obturateur interne ou piriforme. Elle peut être associée à une névralgie de voisinage causant une douleur fessière, de sciatique tronquée, voire de la face interne de la cuisse.

Le rythme de la douleur est essentiel à préciser. La douleur peut être d’emblée permanente, mais elle est le plus souvent d’installation progressive, intermittente au début, variable selon les jours. Elle s’aggrave au cours de la journée, elle cède la nuit et il n’existe pas de manifestations paroxystiques.

Caractère essentiel, elle est aggravée et/ ou déclenchée par la position assise. Typiquement dans des sièges mous qui, par pression sur les tissus mous du périnée, compriment le nerf pudendal. La station sur le siège des toilettes, fesses dans le vide, n’est pas douloureuse. Elle peut être déclenchée par la miction, un rapport sexuel, la défécation (avec un intervalle libre), mais pas de façon exclusive. Elle peut être associée à des signes fonctionnels urinaires.

L’examen clinique est strictement normal, à part une inconstante douleur à la pression de la face interne de la tubérosité ischiatique au toucher    rectal. Des points douloureux musculaires (fessiers) en cas de conflit myo-fascial peuvent être associés. L’inspection, la palpation externe, les touchers ano-rectal et vaginal avec examen des parois osseuses, musculaires et des espaces cellulo-graisseux, ainsi que la rectoscopie sont normaux. L’examen neurologique est normal, aussi bien périnéal, que des membres inférieurs. Il n’existe pas de déficit sensitif, ni moteur. La fonction motrice du nerf pudendal vis-à-vis de l’érection est seulement partielle, ce qui explique la rareté des troubles de l’érection. De la même façon l’incontinence anale est classiquement absente. L’absence de déficit sensitif ou moteur peut être expliquée par l’absence d’atteinte du contingent moteur dans la compression qui est partielle ou la compensation du déficit moteur et sensitif par les autres nerfs de voisinage. Un déficit sensitif ou moteur évoque une lésion des racines sacrées ou de la queue de cheval. Toutefois certains auteurs rapportent des séries avec troubles de la continence anale soulagés par la décompression du nerf pudendal (2).

Le bloc pudendal anesthésique est un test diagnostique essentiel pour affirmer l’implication du nerf pudendal. Techniquement, l’infiltration doit être effectuée dans le canal d’Alcock et aussi au niveau de l’épine ischiatique, du côté douloureux, voire pour certains de façon bilatérale. Elle consiste en une injection dans chaque site (ligament sacro-spinal, canal d’Alcock) de 4 ml de lidocaïne à 1 %. Le guidage (notamment scannographique) ne serait pas essentiel du fait de l’importante diffusion du produit injecté. La réponse doit être immédiate, avec une diminution d’au moins 50 % du niveau de la douleur. Pour sensibiliser le test, il faut reproduire la compression en faisant assoir le patient immédiatement après l’infiltration. L’amélioration ne dure en général que le temps d’action de l’anesthésique infiltré. Toutefois, dans une étude randomisée (3) et une série rétrospective (4) on note une amélioration persistant à 3 mois chez 50 % des patients infiltrés, puis chez 25 % à 6 mois. La prolongation de l’effet antalgique par l’association à un corticoïde n’a pas été démontrée par une étude contrôlée (5).

Mais ce test d’infiltration n’est pas spécifique d’une atteinte par compression, bien qu’il soit un facteur pronostique positif de la chirurgie de décompression. En effet, il soulage toutes les douleurs du territoire pudendal, quelle qu’en soit la cause (elles devront donc être éliminées par l’examen clinique, voire l’exploration IRM). De plus, le bloc diffuse aux nerfs de voisinage (clunéal notamment), ainsi qu’aux muscles qui peuvent être responsables d’un syndrome myo-fascial (isolé ou associé à une irritation secondaire des nerfs de voisinage).

L’exploration électromyographique périnéale n’est plus retenue comme critère diagnostique car, cet examen n’explorant que les fibres motrices, elle s’est révélée peu sensible. De plus elle est douloureuse et mal tolérée.

Au total le diagnostic de névralgie pudendale par compression est difficile à poser de façon formelle, c’est un diagnostic d’exclusion et souvent on se contentera du diagnostic de syndrome de névralgie pudendale. La suite de la prise en charge associera tests thérapeutiques et diagnostiques pour affiner la ou les cibles thérapeutiques potentielles (neurologiques, musculaires, générales, etc.).

Critères diagnostiques de Nantes

Un comité d’experts a défini un ensemble de critères diagnostiques (critères de Nantes) (6) qui permettent le diagnostic de névralgie pudendale avec une sélection en entonnoir se terminant par l’infiltration test. Ces critères sont censés être spécifiques de l’étiologie compressive. En pratique, ils permettent d’affirmer l’existence d’un syndrome de névralgie pudendale, sans orienter sur une étiologie (1).

Les cinq caractéristiques de la douleur suivantes sont indispensables :

1. topographie pudendale,
2. positionnelle, déclenchée et/ou aggravée par la position assise,
3. diurne, soulagée la nuit, ne réveillant pas,
4. sans déficit sensitif ni moteur,
5. elle doit répondre à l’infiltration anesthésique, au moins le temps de la durée d’action du produit injecté.

Sont aussi définis des critères d’exclusion : douleur purement coccygienne, purement fessière ou purement hypogastrique, exclusivement paroxystique, exclusivement prurigineuse, présence d’anomalies organiques pouvant expliquer les symptômes.

Sont admis des signes associés, inconstants : diffusion à un territoire anatomique voisin (fesses, sciatique tronquée, face interne cuisse, région pubienne ou sus pubienne), des signes urinaires (pollakiurie, inconfort vésical), des troubles de l’érection, de l’éjaculation, une augmentation de la douleur après les rapports sexuels, des troubles de la continence anale.

Les diagnostics différentiels

Ils seront éliminés successivement par l’interrogatoire, l’examen clinique, puis par les explorations IRM très facilement proposées :

1. les pathologies proctologiques classiques, comme les atteintes dermatologiques, une fissure anale, la maladie hémorroïdaire, une tumeur ou une Les autres douleurs comme la coccygodynie (douleur à la pression de la pointe du coccyx), la proctalgie fugace (douleur paroxystique, de ryhtme capricieux, volontiers nocturne) sont assez faciles à distinguer par leur sémiologie ;
2. les pathologies de voisinage non neurologiques, comme les syndromes myo-fasciaux sont plus difficiles à éliminer car ils peuvent être associés à une névralgie pudendale (inflammation des muscles obturateur interne, et piriforme notamment) et donner des symptômes quasi identiques. Les infiltrations plus ou moins guidées par l’échographie pourront orienter le diagnostic (7) et faire proposer des traitements spécifiques ;
3. les pathologies neurologiques non névralgiques. Il faut éliminer une pathologie neurologique au niveau des racines sacrées ou de la queue de cheval, évoquée devant des signes sensitifs déficitaires (insensibilité au passage des selles, lors de la miction), un engourdissement péri-anal, une incontinence, des troubles de l’érection. L’attention est attirée à l’examen en cas de déficit de la motricité anale, du reflexe anal à la toux, à l’étirement, une hypoesthésie, surtout si elle est bilatérale. Doit aussi être éliminée une atteinte centrale, principalement une sclérose en plaque au cours de laquelle les manifestations douloureuses sont fréquentes, parfois inaugurales. Attireront également l’attention des signes vésico-

sphinctériens (irritatifs et obstructifs le plus fréquemment), un déficit sensitif, une zone hyperesthésique très nette. L’indication de l’IRM pelvienne,

médullaire, voire cérébrale doit être assez large.

Les névralgies « cousines »

Savoir reconnaître une atteinte neuropathique de voisinage peut faire proposer des solutions thérapeutiques spécifiques, potentiellement efficaces. Les infiltrations tests semblent très utiles, bien qu’elles ne soient pas encore bien codifiées. Leur guidage par échographie est une piste prometteuse (8).

Atteinte des nerfs thoraco-lombaires, responsables du « border nerve syndrome »

Les nerfs ilio-inguinal, ilio-hypogastrique et génito-fémoral issus de la dernière racine thoracique et des deux premières racines lombaires cheminent à travers le psoas, dans les fascias du psoas et des muscles de la paroi abdominale, puis émettent des branches qui passent dans le canal inguinal. Ils sont purement sensitifs (sauf l’ilio-hypogastrique qui participe à l’abduction de la cuisse). Une atteinte de l’un de ces nerfs provoque une douleur de type neuropathique avec une hypo/hyperesthésie ou des paresthésies au niveau du pubis, de la partie supéro interne de la cuisse, de la face latérale   du scrotum, de la grande lèvre, plus ou moins des douleurs hypogastriques pour l’ilio-inguinal. La palpation de la région sensible, notamment avec

le rouler-pincer des tissus sous cutanés déclenche paresthésies et hyperesthésie. Ces nerfs peuvent être lésés au cours de la chirurgie de la hernie inguinale, après incision de Mc Burney, ou de Pfannenstiel, mais aussi par un traumatisme dans leur cheminement dans les fascias musculaires. La douleur est aggravée par la marche, l’hyperextension de la hanche, la manœuvre de Valsalva; elle est soulagée par le décubitus, la flexion de hanche. À l’examen, la percussion du nerf au niveau de sa portion irritée, en amont du territoire atteint, déclenche des fourmillements ou une douleur (signe de Tinel). Un bon test diagnostique est l’infiltration du nerf, soit au niveau d’un point gâchette, soit de façon empirique en éventail à 3 cm de l’épine iliaque antéro-supérieure. Il est en pratique difficile d’identifier lequel des trois nerfs est lésé, mais cette distinction n’a pas d’intérêt dans la prise en charge par infiltration. Dans certains cas, le diagnostic et le traitement peuvent inclure un bloc paravertébral (T12-L1-L2).

Il faut savoir penser à un syndrome de Maigne, irritation des racines postérieures donnant naissance à ces nerfs, provoquée par un syndrome de la jonction-dorso-lombaire (conflit des articulaires postérieures) (9). Dans ce cas, les douleurs ont une topographie plus vague, pouvant démarrer au niveau de la crête iliaque dans sa portion postérieure, voire à la face externe de la hanche. Les douleurs rachidiennes spontanées sont inconstantes et peuvent être rapportées au niveau lombaire. L’examen en décubitus ventral, cuisses fléchies sur le bassin (décubitus ventral en bout de table, cuisses pendant dans le vide) permet de rechercher une douleur latéralisée à la pression des articulaires postérieures, à la pression latérale des épineuses,   une hyperesthésie au palper-rouler de la peau et du tissu sous cutané bordant les reliefs des épineuses thoraco-lombaires et le long de la crête   iliaque. Peuvent être associés des symptômes fonctionnels d’origine sympathique (ballonnement, constipation, pollakiurie). Il n’y a pas d’élément radiologique ni IRM permettant d’affirmer le diagnostic. Le traitement repose sur la kinésithérapie, l’ostéopathie, voire l’infiltration des articulaires postérieures qui peut faire disparaître les douleurs projetées.

Atteinte des branches hautes du nerf cutané postérieur de la cuisse

Le nerf cutané postérieur de la cuisse est composé de fibres issues des 1re, 2e et 3e racines sacrées. Il donne à sa partie haute des ramifications qui nous intéressent : le nerf clunéal inférieur et les branches périnéales. Leur atteinte est possible contre le bord inférieur du muscle piriforme et la branche clunéale inférieure peut être écrasée en position assise au niveau de son passage sous l’ischion et au contact de l’insertion des ischio-jambiers.

La douleur intéresse la fesse, la face postérieure de la cuisse, la région latéro-anale du périnée (plus à l’extérieur que le nerf pudendal), la grande lèvre, la face latérale du scrotum. Elle peut être augmentée par la station assise sur des sièges durs. À l’examen on retrouve une douleur à la pression de la pointe ou de la face interne de l’ischion et un point gâchette à la partie médiane de la fesse, 4 cm au-dessus de la ligne coccyx-grand trochanter. On la confond facilement avec une névralgie pudendale, d’autant plus que l’infiltration visant le nerf pudendal au niveau ischiatique peut diffuser au niveau du nerf clunéal et des branches périnéales.

Le traitement et le test diagnostique sont l’infiltration à la face interne de l’ischion ou sous le rebord inférieur du piriforme, ou plus haut au niveau du nerf cutané postérieur. Peuvent aider la kinésithérapie et l’ostéopathie ciblant le piriforme. La libération chirurgicale et la radio-fréquence sont parfois proposées.

Traitement de la névralgie pudendale

Traitements non interventionnels

Non médicamenteux

Seront très facilement proposées : la kinésithérapie et l’ostéopathie avec postures permettant le relâchement du nerf pudendal, la neurostimulation transcutanée à but antalgique et des techniques alternatives comme l’hypnose, l’acupuncture…

Médicamenteux

Contrairement au traitement des douleurs nociceptives, le traitement des douleurs neuropathiques n’est pas gradué selon l’intensité de la douleur. La première ligne reposera sur des antiépileptiques ou des antidépresseurs (tricycliques ou inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline). Les antiépileptiques (gabapentine, Neurontin®) ont un niveau élevé de recommandation. Ils seront prescrits progressivement pour atteindre la dose quotidienne de 1 200 à 3 600 mg. La dose optimale est en général de 1 800 mg/j en 3 à 4 prises par jour. Les antidépresseurs (tricycliques ou inhibiteurs de recapture de la sérotonine et de la noradrénaline) ont un niveau de recommandation élevé. Les tricycliques sont recommandés à des doses faibles (amitryptiline, Laroxyl® : 10-50 mg/j), initiés progressivement, par paliers de 5 à 7 jours, donnés le soir car sédatifs. La duloxétine (Cymbalta®) a un niveau de preuve plus élevé que la venlafaxine (Effexor®). Les opioïdes (morphine, oxycontin) et le tramadol en monothérapie ont un niveau de recommandation faible. Le clonazepam (Rivotril®) ne fait pas partie des traitements recommandés.

En seconde ligne, les associations sont possibles, mais sans niveau de recommandation élevé : antidépresseurs et antiépileptiques, antidépresseurs et

tramadol/morphine, antiépileptiques et tramadol/morphine (10,11).

Traitements interventionnels

L’infiltration est essentiellement utilisée à but diagnostique. À moyen terme (6 mois), elle n’améliore que 25 % des malades dans une série associant anesthésiques et corticoïdes (4).

La décompression chirurgicale peut être effectuée par voie transfessière, transischio-rectale (par voie vaginale chez la femme), transpérinéale ou abdominale en cœlioscopie. Elle est plus efficace que le traitement médical chez les patients ayant eu un test d’infiltration positif avec une amélioration de la douleur à un an de 71 % vs. 13 % (3). Selon les écoles, elle est proposée en première ligne en cas d’infiltration positive ou seulement après échec du traitement non interventionnel.

La destruction par radiofréquence des fibres sensitives du nerf pudendal serait une alternative à la chirurgie, mais elle est susceptible de devoir être répétée du fait de la régénération des fibres et elle peut induire de nouveaux symptômes éventuellement douloureux.

Globalement la qualité méthodologique des travaux supportant ces traitements est assez modeste et des séries négatives ont été rapportées. De plus, pour certains, le bénéfice amené par les traitements non interventionnels serait supérieur à celui de la chirurgie (12). Un rapport publié par un organisme délivrant les services Medicaid aux États-Unis mentionne que l’infiltration, la décompression chirurgicale et la radiofréquence doivent encore être considérées comme expérimentales et en cours d’évaluation dans le traitement de la névralgie pudendale (13).

Conclusion

La névralgie pudendale est un syndrome douloureux de diagnostic clinique, faisant partie des douleurs pelviennes chroniques. La démarche diagnostique consiste successivement à éliminer une douleur non neuropathique et les autres névralgies (valeur des infiltrations diagnostiques). Admettre l’intrication fréquente de mécanismes divers : névralgie, conflit myo-fascial, terrain douloureux chronique… Il ne faut pas limiter ce syndrome aux seules névralgies par compressions, qui ne sont pas majoritaires.

Même si identifier ce syndrome ne donne pas de mécanisme physiopathologique clair, ni de traitement très efficace, poser un nom pourrait permettre un dialogue plus facile avec ces malades à la qualité de vie altérée. Envisager tous les mécanismes possibles de la douleur peut orienter vers des traitements potentiels. Un cheminement diagnostique et thérapeutique est proposé (figure). Les résultats incertains et l’indication encore expérimentale des gestes invasifs impliquent une prise en charge d’équipe, idéalement en réunion de concertation multidisciplinaire impliquant spécialistes de la douleur, gynécologues, proctologues, psychologues…

Figure : proposition de cheminement diagnostique et thérapeutique dans le syndrome de névralgie pudendale

Références

1. Stav K, Dwyer PL, Roberts L. Pudendal Fact or fiction? Obstet Gynecol Surv 2009;64:190-9.
2. Beco J, Climov D, Bex M. Pudendal nerve decompression in perineology: a case series. BMC Surg 2004;30;4:15
3. Robert R, Labat JJ, Bensignor M, et al. Decompression and transposition of the pudendal nerve in pudendal neuralgia: a randomized controlled trial and long-term evaluation. Eur Urol 2005;47:403-8.
4. Kastler A, Puget J, Tiberghien F, Pellat JM, Krainik A, Kastler B. Dual Site Pudendal Nerve Infiltration: More than Just a Diagnostic Test? Pain Physician 2018;21:83-90.
5. Labat JJ, Riant T, Lassaux A, et al. Adding corticosteroids to the pudendal nerve block for pudendal neuralgia: a randomised, double-blind, controlled trial. BJOG 2017;124:251-60.
6. Labat JJ, Riant T, Robert R, Amarenco G, Lefaucheur JP, Rigaud J. Diagnostic criteria for pudendal neuralgia by pudendal nerve entrapment (Nantes criteria). Neurourology and Urodynamics 2008;27:306–10.
7. Peng PW, Tumber PS. Ultrasound-guided interventional procedures for patients with chronic pelvic pain – a description of techniques and review of literature. Pain Physician 2008;11:215-24.
8. Matičič UB, Šumak R, Omejec G, Salapura V, Snoj Ž. Ultrasound-guided injections in pelvic entrapment neuropathies. J Ultrason 2021;21:e139- Peng PW, Tumber PS. Ultrasound-guided interventional procedures for patients with chronic pelvic pain – a description of techniques and review of literature. Pain Physician 2008;11:215-24.
9. Maigne R. Le syndrome de la jonction dorso-lombaire. Douleur lombaire basse, douleur pseudo-viscérale, pseudo douleur de hanche et pseudo douleur pubienne. Sem Hop 1981; 57: 545-54.
10. Finnerup NB, Attal N, Haroutounian S, et al. Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol 2015;14:162-73.
11. Moisset X, Bouhassira D, Avez Couturier J, et al. Traitements pharmacologiques et non pharmacologiques de la douleur neuropathique : une synthèse des recommandations françaises. Douleur Analg 2020;33:101-12.
12. Benson JT, Griffis Pudendal neuralgia, a severe pain syndrome. Am J Obstet Gynecol 2005;192:1663-8.
13. http://www.acom/cpb/medical/data/800_899/0805.html