L’auteure déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec sa présentation.
Psoriasis, Maladie de Verneuil, Pyoderma gangrenosum.
MC : Maladie de Crohn
MICI : Maladie Inflammatoire Chronique de l’Intestin IgA : immunoglobuline A
TNF : Tumor Necrosis Factor
Diverses manifestations dermatologiques peuvent accompagner les MICI : lésions granulomateuses spécifiques de la maladie de Crohn (MC), dermatoses réactionnelles (aphtose, dermatoses neutrophiliques, vascularites), maladies auto-immunes ou dysimmunitaires cutanées associées, effets secondaires des traitements de la MICI (1). Elles doivent être connues du gastro-entérologue et nécessitent habituellement une prise en charge coordonnée avec le dermatologue.
Elles ne sont observées qu’au cours de la MC et sont caractérisées par la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse (mis en évidence dans 1 tiers à la moitié des cas par la biopsie cutanée ou muqueuse). Elles peuvent toucher la région anopérinéale, vulvaire et la zone orofaciale (lésions de contiguïté), beaucoup plus rarement la peau à distance des extrémités du tube digestif (1). Les lésions anopérinéales, les plus fréquentes, peuvent précéder la maladie digestive luminale et évoluent par poussées souvent indépendantes de la MICI. Elles sont variées : œdème infiltré, fissures péri-anales, érosions aphtoïdes, ulcérations linéaires en coup de couteau à bordure végétante pseudotumorale, lésions polypoïdes fibreuses à type de pseudo-marisques, abcès se compliquant de fistules. Le diagnostic différentiel avec une maladie de Verneuil peut être difficile d’autant qu’il existe des formes associées. Les lésions génitales s’observent habituellement après plusieurs années d’évolution de la MC. Rarement, elles peuvent précéder les manifestations intestinales ou être isolées. Chez la femme, elles débutent par un œdème des lèvres induré et douloureux, souvent asymétrique, avec lymphangiectasies, et peuvent se compliquer d’érosions voire d’ulcérations plus ou moins profondes, volontiers linéaires en coup de couteau, voire d’abcès. Les lésions orofaciales sont caractérisées par le même type de symptomatologie : œdème muqueux initialement fluctuant puis permanent, chéilite asymétrique et fissuraire granulomateuse, infiltration et hyperplasie en « pavé » (cobblestone) de la muqueuse jugale, perlèche, érosions et ulcérations intrabuccales linéaires, lésions polypoïdes de la muqueuse buccale, atteinte gingivale infiltrée avec parondotopathie sous-jacente. Les lésions cutanées dites de « Crohn métastatique » peuvent être également extrêmement polymorphes : maculo-papules, plaques indurées, lésions nodulaires, lésions acnéiformes et pustuleuses. La biopsie cutanée permet de poser le diagnostic.
Le traitement de ces atteintes spécifiques de MC souvent réfractaires peut être difficile et nécessiter une intensification thérapeutique chez les patients présentant une atteinte luminale pré-existante bien contrôlée.
L’aphtose buccale accompagne les poussées de la maladie digestive. Il s’agit d’une aphtose commune le plus souvent : lésions à fond beurre frais avec halo inflammatoire de 3 à 9 mm de diamètre, qui peut être plus rarement bipolaire voire tripolaire (buccale, génitale, anale). Les lésions aphtoïdes chroniques doivent faire éliminer des lésions spécifiques de MC. Les différentes biothérapies (anti-TNFalpha, anti-IL12/IL23) sont très efficaces sur ce type d’atteinte.
L’érythème noueux est plus fréquent chez la femme et au cours de la MC, notamment en cas d’atteinte colique isolée (2). Il accompagne le plus souvent les poussées de la MICI mais peut être inaugural. Il est caractérisé par des nodules inflammatoires douloureux enchâssés dans le derme, de 1 à 5 cm de diamètre et qui évoluent avec les teintes de la biligénie. Ces nodules siègent le plus souvent aux membres inférieurs dans la région prétibiale, mais peuvent toucher également les membres supérieurs. L’histologie met en évidence une panniculite septale avec infiltrat inflammatoire neutrophilique périvasculaire. Le traitement repose sur le repos.
Il s’agit de diverses manifestations cutanées ou viscérales qui ont comme caractéristique commune en histologie un infiltrat presque exclusivement constitué de polynucléaires neutrophiles alors même qu’aucun germe n’y est retrouvé (1). L’antibiothérapie reste sans effet sur l’évolution de ces lésions qui régressent en général de façon spectaculaire sous corticothérapie ou biothérapie anti-TNFalpha/ anti-IL12/IL23.
Le pyoderma gangrenosum est la 2e manifestation la plus fréquente au cours d’une MICI après l’érythème noueux (2). Dans environ un tiers des cas, il évolue de façon indépendante de la MICI. Il survient plus fréquemment chez les femmes, les patients d’origine africaine, en cas de pancolite ou de stomie permanente. Il se caractérise par une ulcération d’extension rapide et centrifuge, avec clapiers purulents et bourrelet inflammatoire périphérique douloureux. Il peut être unique ou multiple, et prédomine aux membres notamment inférieurs. L’histologie met en évidence un infiltrat dermique dense à polynucléaires neutrophiles. Les anti-TNFalpha ou anti-IL12/23 sont à proposer en première intention, mais le pyoderma gangrenosum ne répond pas toujours au traitement de la MICI, et une corticothérapie par voie générale peut s’avérer nécessaire.
Il évolue le plus souvent parallèlement à la MICI. Il se caractérise par de la fièvre, des arthralgies et des lésions papuleuses érythémateuses confluentes en plaques, qui sont volontiers pustuleuses. Elles prédominent au visage, cou, membres supérieurs et moitié supérieure du tronc. Est classiquement associé un syndrome inflammatoire biologique avec élévation des polynucléaires neutrophiles. L’histologie met en évidence un œdème sous-épidermique et un infiltrat dermique dense à polynucléaires neutrophiles sans vascularite associée. Le traitement de la MICI ou la corticothérapie par voie générale permettent la disparition des symptômes.
Il associe fièvre, arthralgies et myalgies, arthrites périphériques et conjonctivite et éruption cutanée. L’atteinte cutanée est caractérisée par des pustules non folliculaires sur base érythémateuse, de 2 à 8 mm de diamètre, qui peuvent toucher membres supérieurs et inférieurs, tronc, cuir chevelu. Le traitement de la MICI et une corticothérapie par voie générale permettent en règle générale la disparition des symptômes.
Les vascularites sont rares au cours des MICI. Elles peuvent être de plusieurs types. Une vascularite leucocytoclasique avec ou sans dépôt d’IgA peut accompagner une poussée de la maladie digestive. Des formes de panartérite noueuse purement cutanée ont également été rapportées en association avec les MICI. Elles se manifestent par une vascularite granulomateuse profonde avec nodules sous-cutanés inflammatoires, lésions purpuriques et livedo, arthralgies, myalgies, neuropathie périphérique. Enfin, il peut survenir une vascularite leucocytoclasique d’origine médicamenteuse secondaire au traitement notamment par anti-TNFalpha (3). Le traitement de la MICI permet en règle générale la disparition des symptômes. La corticothérapie par voie générale et la dapsone peuvent être également proposées.
Le psoriasis est plus fréquent chez les patients atteints de MICI que dans la population générale, ainsi que dans les familles de patients atteints de MICI. Des facteurs génétiques communs pourraient expliquer ces associations. Le psoriasis se manifeste sous forme de lésions en plaques érythémato-squameuses ou pustuleuses touchant coudes, genoux et jambes, lombes et fesses, cuir chevelu, zones palmo-plantaires. Il évolue de façon totalement indépendante des poussées digestives de la MICI.
L’hidradénite suppurée ou maladie de Verneuil est une dermatose inflammatoire dont le diagnostic est clinique. Elle se manifeste par des nodules inflammatoires et des abcès pouvant se fistuliser à la peau, des comédons et cicatrices hypertrophiques ou cribriformes, dans des zones spécifiques (aisselles, zone sous mammaire, pubis et plis inguinaux, fesses). C’est l’un des diagnostics différentiels de l’atteinte spécifique de MC au niveau génital et ano-périnéal. Mais elle peut être également associée à la MICI (4). Son traitement est médico-chirurgical et repose sur l’emploi d’antibiotiques et de biothérapies (anti-TNFalpha à forte dose notamment).
Les traitements anti-TNFalpha, sont responsables d’éruptions cutanées psoriasiformes (5), eczématiformes ou lichéniennes, de vascularites, d’infections cutanées et exposent à un sur-risque de cancers cutanés (1). Les anti-JAK augmentent le risque d’infections cutanées et de cancers cutanés.
Les diverses manifestations dermatologiques qui accompagnent les MICI peuvent être sources d’altération de la qualité de vie des patients, parfois alors même que la maladie digestive est bien contrôlée. Elles peuvent évoluer de façon indépendante de l’atteinte digestive et nécessiter une modification thérapeutique voire dans certains cas, une intensification thérapeutique. Le dialogue entre gastro-entérologue et dermatologue est le garant d’une prise en charge optimale coordonnée.
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