16ans après le Kasaï : retour vers le futur
Position du problème
L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie congénitale grave nécessitant la réalisation précoce d'une intervention de Kasaï afin de limiter le développement d'une fibrose hépatique. Une minorité d'enfant présentant une AVB atteignent l'âge adulte sans transplantation hépatique (TH). Le devenir à l'âge adulte de ces patients non transplantés est mal connu. L'objectif de cette étude était d'apporter des données épidémiologiques nouvelles concernant ces patients.
Méthode
Cette étude est rétrospective multicentrique incluant les patients ayant présentés une AVB sans recours à la TH avant l'âge de 16 ans. Les patients étaient issus de 10 centres de compétence du réseau français FILFOIE.
Résultat
113 patients ont été inclus avec une médiane de suivie de 24 ans. La majorité de ces patients (67%) étaient parvenus au stade de cirrhose. Cependant la survie globale était relativement bonne, de l'ordre de 94%, et plus de la moitié des patients (57%) n'ont présentés aucune complication hépatique. 15 patients (13%) ont bénéficié d'une TH, dont la moitié environ dans le cadre d'exception au MELD (prurit réfractaire, cholangite bactérienne). 7 patients sont décédés, dont 3 en raison d'un carcinome hépatocellulaire (CHC) dont la présentation était volontiers atypique.
Conclusion
Chez les patients non transplantés avant 16 ans pour une AVP, malgré l'évolution très fréquente vers la cirrhose, la survie globale est bonne, avec une minorité de recours à la transplantation le plus souvent pour cholangite symptomatique. La surveillance doit être optimale en raison de la survenue de CHC de présentation atypique. Le nombre important de patients vivants sans TH incite au recours précoce à la chirurgie de Kasaï.
Arnaud Riff